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鱼鳞病的五大临床表现(临沂鲁南医院)

文章来源:临沂鲁南医院

  鱼鳞病是一种治疗比较困难的皮肤疾病,中医称鱼鳞病为“蛇身”。是一组常见的角化异常性遗传性皮肤病。鱼鳞病可发生于全身任何部位,常好发于四肢伸侧。临床上以皮肤干燥伴片状鱼鳞样黏着性鳞屑为特征。由于鱼鳞病的皮肤表现似蛇皮样,故中医称之为“蛇身”。

  鱼鳞病在出生后不久或幼年发病,儿童期明显,冬种夏轻。皮损对称分布,多发生于四肢伸侧,尤以小腿伸侧最为明显。主要表现为皮肤干燥、粗糙,伴有糠秕样鳞屑,呈菱形或多角形,色淡褐或深褐,鳞屑中央稳固,边缘游离,如鱼鳞状,常伴有掌跖角化过度,指甲粗糙变脆,毛发稀疏干燥。临床类型主要有寻常型鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病五种类型。

  1.寻常型鱼鳞病:为最常见的一种类型。病情轻重不一,冬重夏轻,幼年发病。多累及四肢伸侧,尤以小腿伸侧最为显著。四肢屈侧及皱褶部位多不累及。症状轻者,仅表现为冬季皮肤干燥,表面多有细碎的糠状鳞屑;重者皮肤出现褐色多角形鳞屑,鳞屑中央黏着,边缘游离,如鱼鳞状,臀部及四肢伸侧可有毛囊角化性小丘疹,常伴有掌跖部线状皲裂和掌纹加深,一般无自觉症状。

  2.性联隐性鱼鳞病:此类型比较少见,婴儿期发病,仅见于男性,女性为携带者,一般不发病。临床症状与寻常型鱼鳞病相似,表现为皮肤干燥粗糙,鳞屑呈黄褐色或污褐色大片鱼鳞状,可累及全身,以四肢伸侧、躯干下部尤胫前尤为明显。掌跖部无角化过度。可伴隐睾丸、角膜点状浑浊。

  3.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:患者出生时全身皮肤潮红、湿润及表皮剥脱。受到轻微创伤摩擦后,皮肤就会出现大小不等的薄壁松弛性水疱,易破溃形成糜烂面。随着年龄增长红斑水疱逐渐减轻,全身出现鳞屑及局限性疣状丘疹,皮肤皱褶部位可出现浸渍,掌跖部可出现轻度角化,指甲可出现营养不良改变。

  4.板层状鱼鳞病:于出生时出现皮损,临床表现为板层状鳞屑遍及全身,呈黄棕色,甚则如铠甲样,尤以肢体屈侧及外阴等处明显。少数患者伴有眼睑及口唇外翻,掌跖部角化过度。

  5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:于出生时出现皮损,临床表现为皮肤潮红、紧张,表面覆有细碎的鳞屑,面部也可累及。随着年龄增长病情逐渐减轻,通常在青春期前后好转。

  鱼鳞病在临床上还要和以下皮肤病做区分鉴别:

  1.鳞状毛囊角化病:在片状鳞屑的中央有一与毛囊孔相致的小黑点,鳞屑很薄,中央紧贴在皮肤上,边缘稍游离,有时鳞屑脱落后,中央的小黑点仍然存在,不久又出现同样的鳞屑。好发于胸腹、腰、臀、股外侧及腋窝等处。

  2.毛周角化病:皮损为针头大小、顶端尖锐的毛囊性丘疹,其顶端可见灰褐色圆锥状角栓,去除角栓后可见杯状微小凹窝,露出卷曲毫毛。好发于两臂上外侧及大腿伸侧。冬重夏轻,偶有微痒。

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